GINEKOLOGI ANAK dan REMAJA

Sejak 5 dekade terakhir ini ruang lingkup pengetahuan ginekologi anak dan remaja berkembang pesat sebagai akibat bertambah rumitnya peranan remaja anak dan remaja dalam masyarakat. Saat ini, pengetahuan ginekologi anak dan remaja berkembang dari hasil pengamatan fisiologi perkembangan dan kasus-kasus kelainan yang terjadi serta pembahasan masalah-masalah yang berkaitan dengan kesehatan reproduksi remaja.

Perawatan ginekologi dimulai sejak dari kamar bersalin melalui inspeksi pada genitalia eksterna sebagai bagian dari pemeriksaan rutin NEONATUS.
Pemeriksaan genitalia eksterna dilanjutkan dengan pemeriksaan berikutnya yang memungkinkan untuk deteksi dini adanya infeksi, adhesi labial, kelainan kongenital dan bahkan tumor genitalia.
Indikasi untuk melakukan pemeriksaan ginekologi lanjutan yang lebih menyeluruh adalah bila seorang anak wanita menunjukkan adanya gejala dan keluhan kelainan pada traktus genitalia.

ACOG memberikan rekomendasi untuk melakukan pemeriksaan ginekologi anak wanita pertama kali pada usia 13 – 15 tahun sebagai bagian dari Ilmu Kesehatan Pencegahan. Pemeriksaan panggul dapat dilakukan pada remaja yang sudah melakukan aktivitas seksual pada usia > 18 tahun atau lebih awal bila terdapat indikasi medis.

Terdapat sejumlah peralatan medis yang disediakan khusus untuk pemeriksaan ginekologi bagi anak dan remaja (vaginoskop, spekulum vagina untuk virgin).
Kelainan ginekologi paling sering pada masa kanak-kanak adalah vulvovaginitis. Vulvitis adalah masalah primer dan vaginitis adalah masalah sekunder yang penting oleh karena sering berkaitan dengan perdarahan pervaginam akibat benda asing, penyimpangan seksual, dan penyakit menular seksual.
Remaja adalah periode dalam kehidupan seseorang dimana terjadi maturasi fisiologi dan psikologi dari anak wanita menjadi seorang gadis remaja.
Periode transisi ini menyangkut perubahan emosi dan fisik yang sangat penting. Sebelum pubertas, organ reproduksi wanita dalam keadaan tenang.
Pubertas menghasilkan perubahan dramatik pada organ genitalia eksterna maupun organ genitalia interna.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Bayi wanita
Pada minggu-minggu pertama, sisa hormon seksual maternal dapat menghasilkan efek fisiologis pada wanita. Penonjolan payudara terjadi pada hampir seluruh bayi wanita yang dilahirkan pada kehamilan aterm. Pada beberapa kasus, pembesaran payudara terjadi secara menyolok dan kadang dapat terjadi pengeluaran sekret dari puting susu.
Labia major menggelembung dan labia minor menebal serta menonjol keluar.
Terdapat pembesaran klitoris dengan index normal ≤ 0.6 cm2 ( clitoral index (cm2) = panjang (cm) x lebar (cm) )
Himen pada awalnya mengalami pembengkakan dan menutupi orifisium urethra externa.
Sering terdapat fluor albus yang terdiri dari mukosa servik dan pengelupasan sel vagina.
Panjang vagina ± 4 cm. Panjang uterus ± 4 cm tanpa disertai dengan fleksi aksial. Perbandingan panjang corpus dengan panjang servik = 3 : 1.
Epitel silindris keluar dari ostium uteri eksternum yang nampak sebagai “eversifisiologik” berwarna kemerahan.
Pada anak-anak, ovarium merupkan organ abdomen yang tak dapat diraba pada pemeriksaan panggul atau rectal.
Perdarahan pervaginam dapat terjadi sesaat setelah lahir akibat penurunan kadar estrogen yang mengakibatkan pengelupasan endometrium. Perdarahan vagina ini biasanya berlangsung selama 1 minggu.

Anak wanita
Pada awal masa anak-anak, organ genitalia wanita mendapatkan stimulasi estrogen secara minimal. Labia major mendatar dan himen menipis.
Klitoris tetap kecil dengan clitoral index yang tidak berubah.
Vagina tertutup dengan mukosa yang atropik dengan sedikit rugae (lipatan mukosa vagina) dan rentan terhadap trauma serta infeksi.
Vagina mengeluarkan sekresi cairan yang sedikit asam ( atau netral ) bercampur dengan flora bakteri.
Fornix vagina masih belum terbentuk sampai dengan pubertas, sehingga servik dalam keadaan menyatu dengan puncak vagina.
Ukuran uterus berkurang dan mencapai ukuran saat lahir pada usia 6 tahun.
Dengan semakin bertambahnya maturitas, ovarium membesar dan turun kerongga pelvis. Jumlah dan ukuran folikel ovarium bertambah.
Pada saat laparotomi, uterus terlihat sebagai pita jaringan ikat yang tipis pada daerah anteromedial ligamentum latum. Pada palpasi kadang-kadang dapat diraba adanya batas-batas uterus. Ovarium terlihat sebagai bentukan kistik akibat perkembangan folikel.


Anak gadis

Pada usia 7 – 10 tahun, genitalia eksterna sudah memperlihatkan adanya tanda-tanda rangsangan estrogen.
Terjadi penebalan mons pubis, labia major dan labia minor sedikit membulat. Himen menebal dan menjadi transparan.
Vagina memanjang dan mukosa menebal. Rasio corpus uteri dengan servik menjadi 1 : 1.
Penentuan index maturasi saat ini (perbandingan antara sel basal : parabasal dan superfisial) menunjukkan rasio 75 : 25 : 0 atau 70 : 25 : 5.
Pada usia 9 – 10 tahun, uterus mulai tumbuh dan perubahan bentuk uterus terutama akibat dari proliferasi miometrium. Menjelang menarche terjadi proliferasi endometrium.

Remaja wanita

Pada awal pubertas ( usia 10 – 13 tahun ), penampilan genitalia eksterna sudah menyerupai wanita dewasa. Kelenjar Bartholine mulai menghasilkan lendir sebelum menarche. Panjang vagina sudah mencapai ukuran wanita dewasa yaitu 10 – 12 cm , konsistensi lebih lentur dengan mukosa yang menebal. Sekresi vagina menjadi asam dan lactobacillus muncul kembali. Fornix vagina sudah terbentuk sehingga servik terpisah dari puncak vagina. Corpus uteri tumbuh dengan cepat dan mencapai ukuran dua kali lipat dari servik.
Ovarium sudah berada dalam panggul.
Karakteristik seksual sekunder terlihat dan sering terjadi perubahan yang cepat selama periode premenarche lanjut. Bentuk tubuh sudah lebih bulat khususnya pada bagian bahu dan paha. Estrogen meningkatkan penimbunan lemak tubuh dan mengawali pertumbuhan stroma dan ductus payudara. Kadang-kadang terjadi leucorrhoe fisiologik.
Pertumbuhan rambut pubis berada dibawah kendali androgen adrenal. Pola rambut pubis seperti segitiga dengan basis diatas mons pubis.
Pertumbuhan rambut axilla berlangsung lebih lambat sebagai akibat dari rangsangan hormon adrenocorticosteroid
Perkembangan karakteristik seksual sekunder menurut Marshall and Tanner terlihat pada tabel 1 dibawah :

PEMERIKSAAN GINEKOLOGI

BAYI , ANAK WANITA DAN GADIS REMAJA

Pemeriksaan Bayi Baru Lahir wanita
Pada genitalia ambigous, harus segera dilakukan tindakan untuk mencegah dehidrasi dan gangguan keseimbangan elektrolit oleh karena sering disertai dengan hiperplasia adrenal kongenital.

1. Pemeriksaan Umum
• “webbed neck”, tumor dalam abdomen, edema lengan dan kaki, coarctatio aortae biasanya disertai dengan kelainan genitalia.
2. Klitoris
• Pembesaran klitoris biasanya disertai dengan hiperplasia adrenal kongenital.
• Penyebab lain yang harus dipertimbangkan adalah : true hermaproditisme dan male pseudohermaphroditisme.
3. Vagina
• Orifisium vagina dapat dilihat dengan memisahkan labia. Bila tidak terlihat maka perlu dipikirkan adanya himen imperforatus atau agenesis vagina.
• Adanya masa inguinal mencurigakan bahwa bayi tersebut secara genetik adalah pria ( adescensus testis ).
4. Pemeriksaan recto abdominal.
• Umumnya uterus dan adneksa tak dapat diperiksa melalui pemeriksaan rectal.
• Pemeriksaan rectal perlu untuk memastikan patensi kanalis anorectal.

Pemeriksaan Anak Wanita Premenarche
Pemeriksaan premenarche dan peripubertal dipusatkan pada keluhan utama yang ada yaitu : pruritus, disuria, perubahan warna kulit dan leukorea.
Pada pemeriksaan anak wanita, sangat diperlukan bantuan ibu yang bersangkutan untuk memberikan rasa aman bagi anak yang diperiksa.
Pada anak usia sekitar 5 tahun, pemeriksaan dilakukan dengan menempatkan anak dalam pangkuan ibunya sambil dipeluk dari arah belakang.


Gambar 1 : Posisi anak dalam pelukan ibunya dan merasa aman berada diantara kdua lengan ibunya. Ibu dapat membantu pemeriksaan dengan menahan kaki anak agar daerah genitalia terbuka

Pada anak yang lebih besar, pemeriksaan dapat dilakukan dengan posisi “knee – chest”
Pasien anak-anak dan remaja lebih menyukai dokter yang menggunakan baju dokter saat melakukan pemeriksaan pada daerah-daerah yang sensitif. Penjelasan pada anak yang lebih dewasa dengan memperlihatkan instrumen yang akan digunakan serta meminta anak tersebut untuk membantu jalannya pemeriksaan sangat membantu berlangsungnya pemeriksaan ginekologi.


Gambar 2 : Posisi “Knee-Chest” yang dapat digunakan untuk pemeriksaan servik dan vagina.

1. Pemeriksaan Fisik
   • Inspeksi umum

• Keadaan umum
• Status gizi
• Bentuk tubuh
• Kelainan gross anomalia yang ada

• Payudara

• Penonjolan payudara terjadi pada usia sekitar 8 – 9 tahun
• Perkembangan puting susu dan payudara secara dini dapat merupakan tanda awal sexual procoxious Pengamatan lanjutan yang dapat dilakukan adalah penilaian “bone age” dengan mengikuti pertambahan tinggi badan serta pertumbuhan payudara 3 bulan berikutnya

• Abdomen

• Inspeksi dan palpasi abdomen dilakukan sebelum inspeksi genitalia. Bila anak tersebut merasa geli, atasi dengan menempatkan satu tangannya pada tangan pemeriksa
• Ovarium pada masa premenarche berada dipelvik bagian atas sehingga tumor ovarium biasanya dianggap sebagai tumor abdomen.
• Hernia inguinalis jarang terjadi pada anak wanita dan umumnya tanpa gejala. Untuk dapat memperlihatkan adanya hernia, anak diminta berdiri dan meningkatkan tekanan intra-abdominal; seperti sedang meniup balon.

• Genitalia

• Vulva dan vestibulum dapat dilihat dengan menekan perineum kearah lateral – bawah menggunakan ibu jari dan telunjuk tangan kanan yang terpisah ( berbentuk huruf V )
• Bila perlu untuk melihat dinding vagina, labia dipegang antara ibu jari dan jari telunjuk kemudian ditarik keluar
• Perhatian khusus pada higiene perineum, oleh karena higiene yang buruk merupakan predisposisi vulvovaginitis.
• Pemeriksaan pada lesi kulit, eksoriasi perineal , ulcus dan tumor.
• Himen imperforatus terjadi pada 3 – 4% kasus dan tidak memerlukan terapi sampai pubertas.
• Bila diduga terdapat tumor genitalia dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen.

• Vaginoskopi

Kadang-kadang diperlukan menggunakan peralatan khusus untuk melakukan pemeriksaan 1/3 proksimal vagina sebagai sumber dari perdarahan, untuk melihat patensi traktus genitalis, untuk melihat dan mengeluarkan benda asing atau untuk menyingkirkan kemungkinan adanya cedera dibagian dalam vagina.
Pemeriksaan memerlukan anaesthesia umum.
Peralatan yang dapat dipakai adalah vaginoskop atau dengan menggunakan urethroskop atau laparoskop.
Pada bayi vaginoskop yang digunakan adalah yang berukuran 0,5 cm dan pada gadis premenarche ukurannya adalah 0.8 cm.

Pemeriksaan Remaja Wanita
Kunjungan remaja wanita pertama kali seringkali diwarnai dengan perasaan cemas dan ketakutan.
Diperlukan kesabaran untk membuat remaja menjadi percaya diri dan tidak mengalami rasa kecemasan dan ketakutan secara berlebihan.
Dokter harus dapat meyakinkan remaja bahwa dirinya adalah seorang pasien yang memerlukan pertolongan.
Pertanyaan mengenai perilaku resiko tinggi termasuk perilaku seksual dan PMS harus ditanyakan secara pribadi.
Setelah anamnesa, pasien diberi penjelasan terperinci mengenai rencana pemeriksaan dan diyakinkan bahwa pemeriksaan tersebut tidak menimbulkan rasa sakit.
Pemeriksaan dilakukan dengan ditemani oleh pengantar wanita.
Pemeriksaan payudara adalah bagian intergral dari pemeriksaan ginekologi. Namun masih merupakan kontroversi mengenai perlunya penyuluhan tentang “Breast self examination” mengingat bahwa angka kejadian keganasan payudara pada remaja sangat rendah.
Pemeriksaan dilakukan disertai dengan penjelasan tentang pemeliharaan kesehatan organ genitalia yang bersangkutan serta penjelasan mengenai fungsinya. Bila perlu, pasien diberi cermin kecil sehingga dapat menyaksikan organ genitalia yang dimaksud.
Pemeriksaan inspeculo dapat dilkukan dengan menggunakan speculum kecil berukuran sekitar 1 cm ( Huffman Graves speculum dan Pedersen speculum )
Speculum Graves yang besar hanya sesuai untuk multipara dan tidak sesuai untuk virgin.
Kunjungan ginekologi sangat bermanfaat dalam mengevaluasi status kesehatan dasar secara menyeluruh misalnya untk pemberian vaksin hepatitis B, vaksinasi tetanus dan measles mump rubella (MMR)

Pemeriksaan Remaja Wanita berkaitan dengan kekerasan seksual

38% remaja wanita merupakan korban kekerasan seksual sebelum usia 18 tahun.
26% remaja wanita antara usiua 9 – 12 tahun dilaporkan pernah mengalami pelecehan atau kekerasan seksual.

1. Anamnesa

Informasi tentang lokasi terjadinya kekerasan seksual merupakan bahan bukti untuk persidangan.
Mengapa terjadi kekerasan seksual dan siapa pelakunya.
Dokter mencatat sikap dan status mental dari korban serta bagaimana interaksi korban dengan orangtuanya atau dengan orang lain.
Korban kekerasan seksual harus secepatnya dibawa pergi dari lingkungan yang tak aman bagi dirinya.
Pencatatan dilakukan sesuai dengan kata-kata yang disampaikan oleh korban. Meskipun diperlukan keterangan yang terinci, korban tidak perlu mengulangi penjelasan yang sudah diberikan secara berulang-ulang (kejadian tersebut merupakan trauma pasikologis yang sangat besar bagi korban).
Bila korban masih sangat muda maka keterangan juga dapat diperoleh dari orang lain yang mengetahui kejadian tersebut.

1. Pemeriksaan fisik
   • Deteksi cedera yang terjadi

• Trauma himen, umumnya terjadi robekan pada posisi jam 3 dan 9
• Iritasi vulva sering terjadi pada anak kecil akibat higiene yang kurang, maserasi kulit akibat kelembaban pada pembalut wanita atau ekskoriasi akibat infeksi lokal ( bukan tanda spesifik dari kekerasan seksual )

• Pengumpulan bahan bukti

• Pasir atau rumput yang mungkin ada harus ditempatkan dalam wadah khusus.
• Kerokan dari bawah kuku ( hasil dari cakaran pada pelaku ), potongan rambut, semen ( diperiksa dengan menggunakan “woods lamp” dan sinar ultraviolet ) diambil dengan “cotton bud” untuk dianalisa lebih lanjut.
• Bila terjadi penetrasi vaginal, cairan vagina diambil dengan kateter dan diperiksa lebih lanjut.
• Pemeriksaan sediaan basah secara langsung dapat digunakan untuk melihat adanya gerakan sperma.
• Hapusan harus diambil dari rektum, vagina, urethra dan pharynx

VULVOVAGINITIS
Merupakan masalah ginekologi utama pada masa premenarche ( 80 – 90% ).
Gejala klinik klasik : iritasi introitus vaginae dan leucorrhoe
Patofisiologi pada sebagian besar kasus vulvovaginitis pada anak-anak adalah adalah iritasi vulva yang berkaitan dengan infeksi pada 1/3 bagian distal vagina.
75% kasus vulvovagintis disebabkan oleh etiologi non spesifik.
25% biakan dapat dijumpai adanya Neisseria Gonorrhoica, Trichomonas Vaginalis dan etiologi spesifik lainnya.


Dari : Caprano VJ : Pediatric Gynecology. In Danforth DN ed : Obstetrcis and gynecology ed 4. Philadelphia , 1981, Harper & Row Publisher Inc. 



Dari : Pierce AM, Hart CA : Arch Dis Child 67 : 509, 1992

Iritasi vulva dapat terjadi secara sekunder akibat atopik alergi, infeksi kulit atau infeksi saluran nafas, benda asing, UTI, penyakit kulit vulva, ureter ectopic atau kekerasan seksual
Penyebab utama dari vulvovaginits pada masa anak-anak adalah higiene yang buruk.
Anak-anak wanita sangat rentan terhadap infeksi vulva oleh karena :

• Secara fisiologik, vulva dan vagina anak-anak lebih sering terpapar pada infeksi bakteri dibandingkan wanita dewasa.
• Akibat belum adanya timbunan lemak pada labia, maka saat anak meneran 1/3 bagian distal vagina akan terbuka dan tak terlindungi.
• Epitel vulva dan vagina belum terlindungi oleh estrogen sehingga sensitif terhadap iritasi dan infeksi.
• Epitel vagina memiliki pH yang netral sehingga merupakan media yang baik untuk pertumbuhan mikroorganisme.
• Glikogen , laktobasilus dan antibodi pada vagina anak-anak wanita sangat sedikit sehingga rentan terhadap infeksi.
• Secara anatomis anus anak sangat dekat dengan vulva, sehingga seringkali terjadi kontaminasi vulva dari anus saat defekasi.
• Pada anak-anak dengan infeksi saluran nafas bagian atas sering terjadi autoinokulasi khususnya dengan Grup A beta – hyemolitik streptococcus.
• Celana dalam anak-anak seringkali sangat ketat dan terbuat dari bahan non-absorben (nylon) sehingga menyebabkan kulit vulva menjadi hangat dan lembab sehingga mudah terjadi vulvovaginitis.

Tidak ada gejala atau tanda yang spesifik pada vulvovaginitis masa anak-anak seperti yang terlihat pada tabel 3 – 3 diatas. Kecurigaan adanya vulvovaginitis biasanya berawal dari keluhan ibu yang melihat adanya bercak-bercak pada celana dalam anak wanitanya.
Adanya benda asing dalam vagina biasanya disertai dengan leukorohe berdarah dan sangat berbau.
Pada usia antara 6 – 12 tahun, sering terjadi leukorhe berlebihan akibat tingginya kadar estrogen. Keputihan yang putih keabu-abuan tersebut biasanya tidak bersifat iritatif.

Terapi :

• Perbaikan higiene
• Untuk iritasi dapat diberikan kompres dengan “boorwater” ( larutan Burow’s)
• Pada kasus berulang dapat diberikan antibiotika topikal dan oral selama 10 – 14 hari
• Krim estrogen pada vulva (jangan dalam vagina) waktu malam hari. Pemberian krim estrogen tidak lebih dari 2 minggu.
• Bila vulvovaginitis disebabkan oleh “pinworms” (cacing) maka diberikan mebendazole.

LICHEN SCLEROSUS

Lichen Sclerosus vulva umumnya terlihat pasca menopause, namun kadang-kadang juga terjadi pada anak-anak. Pada anak-anak keadaan ini tidak memiliki potensi keganasan.
Keluhan : iritasi vulva – dysuria dan pruritus.
Terapi : perbaikan higiene, kortikosteroid topikal jangka pendek untk mengurangi pruritus.
Keadaan ini biasanya menghilang setelah pubertas.

ADHESIVE VULVITIS

Sering terjadi pada masa prepubertas dengan etiologi yang tak jelas dan mungkin akibat rendahnya kadar estrogen.
Kulit vulva sangat tipis dan garukan tangan akibat iritasi menyebabkan terkelupasnya kulit labia sehingga dapat mengalami pelekatan satu sama lain. Keadaan ini harus dibedakan dengan agenesis vagina kongenital.
Gejala utama : Dysuria, vulvitis berulang dan infeksi vagina

Terapi :

• Krim Estrogen 2 dd 1 selama 7 hari untuk mencegah fusi labia
• Terapi pembedahan untiuk memisahkan fusi yang sudah terjadi
• Perbaikan higiene

TRAUMA GENITAL

Sebagian besar terjadi akibat kecelakaan dan sebagian memerlukan penanganan bedah oleh karena kondisi yang dapat mengancam jiwa.
Pada kasus cedera genital, dokter harus berpikir tentang kemungkinan adanya kekerasan seksual pada anak tersebut.

Trauma Vulva

Kontusio vulva umumnya tidak memerlukan terapi khusus.
Dapat terjadi hematoma yang bundar, tegang, echymotic.
Hematoma kecil dapat dikendalikan dengan pemberian kompres dingin lokal dan vulva harus dipertahankan agar dalam keadaan kering dan bersih.
Bila hematoma besar dan cenderung membesar, harus dilakukan insisi untuk mengeluarkan bekuan darah dan menjahit sumber perdarahan.
Bila sumber perdarahan tak dapat diindetifikasi, pasang tampon dan lakukan penekanan selama 24 jam serta berikan atibiotika profilaksis.

Trauma Vagina

Cedera himen biasanya menyebabkan sedikit perdarahan.
Sebagian besar terjadi pada dinding lateral vagina dan menyebabkan sedikit perdarahan
Bila terjadi cedera pada puncak vagina, harus dilakukan eksplorasi pada rongga panggul untuk melihat keadaan ligamentum latum.
Intergitas usus dan vesica urinaria diperiksa dengan melakukan katererisasi dan pemeriksaan rectum.

Gambar 3 : Perforasi transvaginal pada cavum douglassi.
Perdarahan minimal akibat robekan himen merupakan gejala satu-satunya saat datang dirumah sakit.

Trauma anogenital

Cedera fisik pada sebagian besar korban kekerasan seksual tidak selalu bertahan lama dan pemeriksaan tidak selalu dapat menemukan cedera akibat kekerasan tersebut. Apalagi bila pemerikaan dilakukan beberapa minggu setelah kejadian.
Cedera pada vulva dapat disebabkan oleh manipulasi vulva atau introitus vaginae tanpa penetrasi atau geseran penis pelaku korban (“dry intercourse”). Seringkali hanya ditemukan adanya eritema, pembengkakan dan lecet pada labia dan vestibulum. Cedera sangat terbatas dan hanya meliputi kulit sehingga akan segera membaik dalam beberapa hari tanpa pengobatan.

ANOMALI KONGENITAL TRAKTUS GENITALIS WANITA

Anomali kongenital genitalia dapat dibedakan menjadi golongan dengan sexual ambiguitas ( intersex ) dan bukan intersex.
Individu intersex memiliki ambiguitas genitalia eksterna yang bermakna dimana jenis gender tak dapat segera ditentukan pada awal masa kehidupan .

INTERSEX

Sebagian besar neonatus yang lahir dengan ambigious genitalia, secara genetik adalah wanita namun memiliki hiperplasia adrenal kongenital.
Beberapa diantaranya menderita tumor adrenal atau drug – induced virilism.
Pada kasus yang sangat jarang, neonatus adalah hermaphrodite yang memiliki testis dan ovarium serta genitalia eksterna yang ambigous.

HIPERPLASIA ADRENAL KONGENITAL

Angka kejadian 1 : 10.000 neonatus dan termasuk dalam golongan defek enzymatik yang mencegah terjadinya sintese kortison dari progesteron.
Rendahya kadar kortison menyebabkan aksis hipothalamus-hipofisis melepaskan sejumlah corticotropin yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan androgen sehingga menyebabkan terjadinya virilisasi genitalia eksterna.
Defek enzym yang utama adalah defisiensi C-21-hydroxylase ( pada 90% kasus).
Pada ¾ kasus, genitalia eksterna yang ambigous adalah satu-satunya manifestasi ; pada ¼ kasus yang lain tidak terjadi produksi aldosteron sehingga pasien memperlihatkan adanya “salt-losing syndrome”.
Pada penderita ambigous genitalia harus dilakukan pemeriksaan kemungkinan adanya hiperplasia adrenal kongenital dengan menentukan seks kromosoma dan mengukur kadar 17 hydroxy progesteron. Bila kadarnya > 7 mmmol/L, diagnosa dapat dipastikan dan harus dilanjutkan dengan pengukuran elektrolit serum.
Terapi bersifat urgen untuk mencegah kematian akibat hilangnya garam tubuh.
Terapi pada neonatus berupa pemberian kortison atau derivatnya dan dilakukan pengamatan yang ketat.
Koreksi pembedahan bila perlu dapat dilakukan pada usia 3 – 4 tahun.

GONADAL DYSGENESIS

Terdapat 2 golongan utama : “pure gonadal dysgenesis” dan Syndroma Turner

Pure Gonadal Dysgenesis

Pada keadaan ini terdapat seorang gadis dengan perkembangan payudara yang normal.
Analisa kromosome menunjukkan adanya mosaic 46 XO/XX

Sindroma Turner

Pada remaja wanita terlihat tubuh yang pendek dan tidak mengalami pertumbuhan pubertas secara normal.
Terdapat belakang leher yang lebar ( “webbed neck” ) dan deformitas lainnya.
Keluhan utama adalah tidak adanya haid dan hasil pemeriksaan lebih lanjut menunjukkan tingginya kadar FSH dan LH serta analisa kromosome dengan 46 XO.
Terapi yang diberikan oleh dokter anak adalah terapi pengganti hormonal untuk membantu pertumbuhan payudara dan traktus genitalia serta mencegah osteoporosis.
Ovarium tidak mengandung follicle sehingga penderita ini adalah steril.
Penderita memerlukan konseling dan diberikan informasi mengenai perlunya pemberian terapi pengganti hormonal untuknya serta dapat menerima keadaan dirinya.
Konselor harus meyakinkan bahwa keadaan ini tidak mengganggu masalah yang berkaitan dengan seksualitas.

TESTICULAR FEMINIZATION

Secara fisik, karakteristik eksternal penderita adalah wanita dengan pertumbuhan payudara yang normal sehingga penderita dianggap sebagai wanita.
Keprihatinan baru muncul saat tidak adanya menstruasi yang diharapkan.
Pemeriksaan menunjukkan bahwa vagina pendek dan dengan ujung yang buntu.
Karyotyping 46 XY sehingga pada dasarnya penderita adalah laki-laki.
Gonad dapat dijumpai dalam cavum abdomen atau dalam kantung hernia.
Penderita memproduksi testosterone namun jaringan tubuh tidak memiliki enzym alfa reductase yang diperlukan untuk merubah testosteron menjadi dihydroxytestosterone dan tidak terdapat sel-sel reseptor dalam jaringan genital serta kulit.
Testis dapat mengalami keganasan sehingga perlu pengangkatan dan diberikan terapi hormonal pengganti.

SINDROMA KLINEFELTER

Tubuh penderita jangkung, fenotipe wanita dengan pubertas yang terlambat serta memiliki penis kecil dan testis.
Pemeriksaan kromosome : 47 XXY atau 46 XY/XXY
Libido umumnya rendah dan dapat diperbaiki dengan testosteron implan namun penis yang kecil menyebabkan kesulitan dalam melakukan hubungan seksual.

PUBERTAS DINI
Pubertas dini - Pubertas precocius menunjukkan bahwa maturasi seksual terjadi sebelum usia 9 tahun. Sebagian besar kasus adalah merupakan pembawaan, namun perlu disingkirkan adanya tumor ovarium atau adanya tumor lain yang mensekresi hormon adrenal.
Pemeriksaan meliputi :

• Anamnesa dan pemeriksaan lengkap
• Pemeriksaan pertumbuhan tulang
• Ultrasonografi, CT scan atau MRI untuk menyingkirkan kemungkinan tumor adrenal dan melakukan pencitraan medis pada otak.

Penatalaksanaan didasarkan pada masalah psikologis dan endokrinologi.
Penderita ( dan orang tuanya ) memerlukan dukungan psikologi mengingat bahwa dirinya ( atau diri anaknya ) akan berbeda dengan kelompok individu lain seusianya.
Bila usia tulang sudah lanjut, maka pada awalnya gadis itu akan nampak jangkung namun akibat penutupan epifise yang terlalu dini maka selanjutnya dia akan menjadi bertubuh pendek.
Beberapa hormon telah dicoba untuk kasus ini. GnRH analog intranasal setiap hari atau sediaan depot setiap bulan dapat diberikan untuk merubah perkembangan fisik.
PENYAKIT MENULAR SEKSUAL pada REMAJA

Penyakit menular seksual adalah infeksi yang sering terjad pada remaja.
Setiap tahun, sekitar 25% remaja usia 13 – 19 tahun dengan aktitas seksual mengalami infeksi PMS.
Semakin muda usia melakukan hubungan seksual pertama kali semakin tinggi resiko untuk menderita PMS.
PMS bakterial tersering adalah akibat infeksi chlamydia dengan skuale berupa penyakit radang panggul , kehamilan ektopik dan infertilitas.
8% penderita HIV terjadi pada penderita usia 12 – 19 tahun dan sebagian besar tidak menunjukkan gejala apapun.
Pada tahun 1996 di USA , 60% p enderita gonorrhoe, 25% penderita syphylis dan 17% penderita Hepatitis B terjadi pada kelompok usia 15 – 24 tahun. Pada saat memasuki pendidikan lanjutan, 43% wanita menderita infeksi HPV.
70% penderita infeksi panggul berusia kurang dari 25 tahun
Angka kejadian infeksi panggul pada remaja wanita usia 15 tahun dengan aktivitas seksual adalah 1 : 8 dan pada usia 16 tahun sekitar 1 : 10.
Penyakit Infeksi Panggul diterapi dengan perawatan di RS dan pemberian antibiotika intravena.

KONTRASEPSI UNTUK REMAJA

95% kehamilan remaja adalah peristiwa yang tidak diharapkan.
Pada usia 18 tahun, 25% remaja pernah mengalami kehamilan.
50% kehamilan remaja terjadi dalam 6 bulan pertama sejak aktivitas seksual dimulai.
Kontrasepsi adalah pencegahan kehamilan secara sukarela. Advis yang sebaiknya diberikan adalah saran untuk menunda aktivitas seksual. Bila hal ini merupakan hal yang sulit dilaksanakan, maka penjelasan dari berbagai macam jenis kontrasepsi yang ada dapat dijelaskan dengan secara rinci dan remaja dibantu untuk memilih jenis yang sesuai. Misalnya untuk remaja yang mengalami kesulitan untuk mengingat saat minum pil atau kesulitan dalam menyembunyikan pil dari orangtuanya maka dapat diberikan injeksi medroxyprogesteron acetat.
Keuntungan kontrasepsi bagi remaja : menurunkan nyeri haid, meningkatkan keteraturan haid, menurunkan resiko penyakit radang panggul, anemia dan penyakit payudara fibrokistik, memperbaiki fertilitas jangka panjang dan mengatasi acne dan hirsuitisme.
Pentingnya pencegahan kehamilan dan penyakit menular seksual juga harus diperhatikan, pemakaian metode penghalang (barrier methode) dapat dijadikan bahan pertimbangan.
Kontrasepsi darurat dengan regimen terapi progestin-only atau kombinasi estrogen-progestin merupakan cara yang sangat efektif untuk mencegah kehamilan dengan penggunaan yang tepat.

KEHAMILAN REMAJA

Sejak dulu sudah disadari bahwa kehamilan remaja adalah kehamilan resiko tinggi. Sebagian dari kasus kehamilan remaja berasal dari kelompok sosial ekonomi rendah, pendidikan rendah ,status kesehatan rendah , nutrisi yang buruk, perokok, penyalah gunaan obat atau kelompok dengan angka kejadian PMS yang tinggi.
Status nutrisi merupakan hal yang sangat penting dimana kandungan mineral tulang, penyimpanan zat besi, intake kalori yang tidak memadai seringkali terdapat pada remaja dan anemia defisiensi besi sering terjadi pada kasus kehamilan remaja. Penyuluhan dan nasihat diet yang baik dapat membantu perbaikan status gizi dan mencegah anemia.
Perawatan optimal juga diberikan pada orang tua dari remaja tersebut, tidak hanya untuk memperbaiki outcome kehamilan tetapi juga untuk penyesuaian sosial, emosional serta pengetahuan mereka.
Komplikasi persalinan sangat tergantung pada kualitas perawatan prenatal. Preeklampsia-eklampsia yang sering terjadi pada primigravida, lebih sering sering terjadi pada kasus kehamilan remaja dibandingkan kehamilan pertama pada wanita dewasa.
Prematuritas dan BBLR merupakan masalah utama pada kehamilan remaja.
Faktor predisposisi gangguan kehamilan seperti berat badan sebelum kehamilan yang rendah, kenaikan berat badan selama kehamilan yang tidak memadai, kondisi sosial ekonomi yang buruk, perokok, kecanduan alkohol, anemia, kehamilan pertama dan kurangnya akses untuk memperoleh perawatan prenatal yang berkwalitas sering terjadi pada kasus kehamilan remaja. Untuk mencegah komplikasi prenatal dan memperbaiki outcome maternal dan janin , pasien dan keluarganya harus dilibatkan kedalam program perawatan prenatal yang agresif dan spesifik.

Rujukan

1. Acquavella AP, Bravermen P: Adolescent gynecology in the office setting . Pediatr Clin North Am 1999;46;489
2. Cothrane MM, White JP : Adoslescent behaviour and sexually transmitted disease: The dilemma of human papillomavirus. Health Care Women Int 2002;3; 306
3. Hewitt G, Cromer B: Update on adolescent contraception. Obstet Gynecol Clin North Am 2000;27,143
4. Pack Sc et al : Pruritus vulvae in prepubertal children J Am Acad Dermatol 2001;44;795
5. Chang L, Muram D : Pediatric & Adolescent Gyncology in Current Obstetric & Gynecologic Diagnosis & Treatment. 9^th ed, Mc Graw Hill 2003, pp595 – 630
6. Droegemuller W : Pediatric Gynecology in Comprehensive Gynecology 4^th ed , Mosby 2001, pp269 – 294
7. Llewellyn-Jones D : Gynecological prblems in childhood and adolescence in Obstetric and Gynecology, 7^th ed , Mosby 1999, pp 315-318