Rabu, 21 September 2011

HIDROP FETALIS

image

HIDROP FETALIS adalah bahasa latin dari suatu edema janin . Istilah ini diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne tahun 1892, meskipun sesungguhnya kondisi  ini telah diketahui sejak dua abad yang lalu.  
Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam rongga tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding lebih dari 5 mm..[1, 2, 3, 4, 5]   
Hidrop fetalis sering berhubungan dengan hidramnion dan penebalan plasenta ( > 6 mm) pada 30 – 75% kasus. Sejumlah kasus ditemukan pula hepatosplenomegali.
Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana terjadi banyak amumulasi cairan dibandingkan dengan yang di absorbsi. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan adanya 2 kategori patologi :
  • Hidrop Fetalis non-imune
  • Hidrop fetalis imune
HF – IMUNE (10%)
  • Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization)
  • Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik.
  • Patogenesis : HF imune terjadi ketika sel darah merah janin mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu → sensitisasi sitem imunologi ibu → antibodi IgG untuk melawan protein asing tersebut
IgG melintasi plasenta dan menghancurkan eritrosit janin → anemia dan gagal jantung pada janin
HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%)
  • Isoimunisasi Rh :
Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi gen D menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu semacam ini dianggap sebagai Rh negatif
Jika janin berasal dari ibu yang Rh negatif maka tidak terjadi sensitisasi Rh. Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh positif
Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu respon antibodi
Faktor resiko sensitisasi Rh :
  1. Tarnfusi darah yang tidak kompatibel
  2. Kehamilan ektopik
  3. Abortus
  4. Amniosentesis
  5. Kehamilan normal
HF – NON IMUNE (90%)
  • NIHFnon immune related hydrops fetalis dapat disebabkan   oleh :.[6]
    • Gagal miokardium primer
    • Gagal jantung “high out-put”
    • Penurunan tekanan onkotik plasma
    • Peningkatan permeabilitas kapiler
    • Obstruksi aliran vena atau aliran limfatik. .
  • Etiologi utama NIHF adalah kelainan jantung bawaan
  • Etiologi kedua NIHF berikutnya adalah kelainan kromosom (sindroma Turner)..[1, 2, 3, 4, 5, 7, 8, 9]
  • Mortalitas sangat tinggi.[7, 9, 10, 11, 12, 13, 14]
  • HF sering ditegakkan melalui USG rutin. Kecurigaan adanya HF ditegakkan bila ada riwayat dalam keluarga dan adanya hidramnion .[15]
GAMBARAN PENCITRAAN 

USG memperlihatkan adanya :
  1. Edema anasarka dan
  2. penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura – perikardium dan rongga peritoneal (asites dan hidrokel)
  3. Hidramnion
  4. Plasenta yang tebal
image 
Left: Transverse section of the fetal abdomen.
Right: Coronal section of the fetal thorax. These sonograms show ascites (asterisk) and echogenic lungs (L). This fetus had tracheal atresia. The red arrows indicate skin edema.
 
image

Coronal (left) and axial (right) fetal sonograms obtained late in the second trimester. These images show a large pleural effusion. The parents were from the Far East, and an earlier pregnancy had ended because of α thalassemia, which is a major cause of nonimmune-related hydrops fetalis in the Far East. The condition is uniformly fatal and associated with a significant risk of maternal morbidity. The α thalassemia gene is found in 20-30% of the population in Southeast Asia. The fetus was lost within 1 week of the ultrasonographic examination. Eff. = effusion; F. liver = fetal liver. 

image

Transverse sections of the fetal abdomen. These sonograms show small ascites (asterisk) and gross skin edema (red arrows).
 
image

Transverse ultrasonographic sections of the head (left) and chest (right) of a fetus with hydrops fetalis. Note the halo around the head; this is due to edema. Compare the halo with pseudoedema due to fetal hair. The chest shows gross skin edema and a large, bilateral pleural collection.

Rujukan kepustakaan :
  1. Tercanli S, Gembruch U, Holgreve W. Nonimmune hydrops fetalis: diagnosis and management. In: Callan P, ed. Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 2000:551-75.
  2. Benacerraf BR. Hydrops. Ultrasound in Fetal Syndrome. New York, NY: Churchill Livingstone; 1998:73.
  3. Challis DE, Ryan G, Jefferies A. Fetal hydrops. In: Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, eds. Diagnostic Ultrasound. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; 1998:1303-22.
  4. Sauerbrel E, Nguyen KT, Nolan RL. Fetal hydrops. A Practical Guide to Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1998:377-83.
  5. Bisset RA, Khan AN, Thomas NB. Causes of fetal hydrothorax. Differential Diagnosis in Obstetric and Gynecologic Ultrasound. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1997:216-9.
  6. Williams IA, Kleinman CS. Is hydrops fetalis a manifestation of fetal pulmonary edema caused by impaired lymphatic drainage?. Ultrasound Obstet Gynecol. Jan 2008;31(1):96-9. [Medline].
  7. Api O, Carvalho JS. Fetal dysrhythmias. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. Feb 2008;22(1):31-48. [Medline].
  8. Hirsch M, Friedman S, Schoenfeld A, Ovadia J. Nonimmune hydrops fetalis--a rational attitude of management. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. Mar 1985;19(3):191-6. [Medline].
  9. Holzgreve W, Curry CJ, Golbus MS, et al. Investigation of nonimmune hydrops fetalis. Am J Obstet Gynecol. Dec 1 1984;150(7):805-12. [Medline].
  10. Has R. Non-immune hydrops fetalis in the first trimester: a review of 30 cases. Clin Exp Obstet Gynecol. 2001;28(3):187-90. [Medline].
  11. Heinonen S, Ryynänen M, Kirkinen P. Etiology and outcome of second trimester non-immunologic fetal hydrops. Acta Obstet Gynecol Scand. Jan 2000;79(1):15-8. [Medline].
  12. Bukowski R, Saade GR. Hydrops fetalis. Clin Perinatol. Dec 2000;27(4):1007-31. [Medline].
  13. Vautier-Rit S, Dufour P, Vaksmann G, et al. [Fetal arrhythmias: diagnosis, prognosis, treatment; apropos of 33 cases] [French]. Gynecol Obstet Fertil. Oct 2000;28(10):729-37. [Medline].
  14. Castillo RA, Devoe LD, Hadi HA, Martin S, Geist D. Nonimmune hydrops fetalis: clinical experience and factors related to a poor outcome. Am J Obstet Gynecol. Oct 1986;155(4):812-6. [Medline].
  15. Harper A, Kenny B, O'Hara MD, Nelson J. Recurrent idiopathic non-immunologic hydrops fetalis: a report of two families, with three and two affected siblings. Br J Obstet Gynaecol. Aug 1993;100(8):796. [Medline].
  16. Sahn DJ, Shenker L, Reed KL, et al. Prenatal ultrasound diagnosis of hypoplastic left heart syndrome in utero associated with hydrops fetalis. Am Heart J. Dec 1982;104(6):1368-72. [Medline].
  17. Salmaso R, Franco R, de Santis M, et al. Early detection by magnetic resonance imaging of fetal cerebral damage in a fetus with hydrops and cytomegalovirus infection. J Matern Fetal Neonatal Med. Jul 2007;20(7):559-61. [Medline].
  18. Favre R, Dreux S, Dommergues M, et al. Nonimmune fetal ascites: a series of 79 cases. Am J Obstet Gynecol. Feb 2004;190(2):407-12. [Medline].

2 komentar: